Choroba Leśniowskiego-Crohna - Google

Choroba Leśniowskiego-Crohna

Z Wikipedii

(Przekierowano z Choroba Crohna)
Skocz do: nawigacji, szukaj
Choroba Crohna (odcinkowe zapalenie jelit)
morbus Crohn
ICD-10
K50
K50.0 Choroba Crohna jelita cienkiego
K50.1 Choroba Crohna jelita grubego
K50.8 Inne postacie choroby Crohna
K50.9 Choroba Crohna, nie określona
Obraz endoskopowy okrężnicy ukazujący obecność wrzodu pełzającego, klasycznie występującego w chorobie Crohna
Obraz endoskopowy okrężnicy ukazujący obecność wrzodu pełzającego, klasycznie występującego w chorobie Crohna
Obraz kolonoskopowy raka okrężnicy rozpoznanego w esicy w przesiewowym badaniu na chorobę Crohna
Obraz kolonoskopowy raka okrężnicy rozpoznanego w esicy w przesiewowym badaniu na chorobę Crohna
Schematyczne przedstawienie genu NOD2/CARD15, który jest powiązany z pewnymi typami choroby Crohna
Schematyczne przedstawienie genu NOD2/CARD15, który jest powiązany z pewnymi typami choroby Crohna
Przekrój próbki pochodzącej z kolektomii (barwienie hematoksyliną-eozyną) ukazujący śródścienne zapalenie
Przekrój próbki pochodzącej z kolektomii (barwienie hematoksyliną-eozyną) ukazujący śródścienne zapalenie
Endoskopowy obraz zapalenia jelita w chorobie Crohna ukazujący głębokie owrzodzenie
Endoskopowy obraz zapalenia jelita w chorobie Crohna ukazujący głębokie owrzodzenie
Obraz w tomografii komputerowej ukazujący zajęcie przez chorobę Crohna dna żołądka
Obraz w tomografii komputerowej ukazujący zajęcie przez chorobę Crohna dna żołądka
Choroba Crohna w endoskopii może przypominać wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Ten obraz kolonoskopowy w chorobie Crohna ukazuje szeroko rozprzestrzenioną utratę architektury śluzówki esicy, jej kruchość oraz oraz przesięk na ścianie. Wszystkie te cechy można znaleźć w colitis ulcerosa.
Choroba Crohna w endoskopii może przypominać wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Ten obraz kolonoskopowy w chorobie Crohna ukazuje szeroko rozprzestrzenioną utratę architektury śluzówki esicy, jej kruchość oraz oraz przesięk na ścianie. Wszystkie te cechy można znaleźć w colitis ulcerosa.

Choroba Leśniowskiego-Crohna (łac. morbus Leśniowski-Crohn, morbus Crohn, ileitis terminalis, ileitis regionalis, ang. Crohn disease) – zapalna choroba jelita o niewyjaśnionej etiologii, zaliczana do grupy nieswoistych zapaleń jelit (IBD). Opisana została po raz pierwszy przez polskiego lekarza Antoniego Leśniowskiego w 1904 roku[1], dokładniejszego opisu dostarczył Burrill Bernard Crohn ze współpracownikami w 1932 roku[2]. Stąd też znana jest powszechnie w innych krajach jako choroba Crohna. Jest to przewlekły, nieswoisty proces zapalny ściany przewodu pokarmowego. Może dotyczyć każdego jego odcinka, lecz najczęściej lokalizuje się w końcowej części jelita cienkiego oraz początkowej jelita grubego. Z tego względu dawniej określane także jako ileitis terminalis.

Etiologia tego schorzenia nie jest znana i nie znana jest również skuteczna metoda wyleczenia.

Spis treści

[edytuj] Epidemiologia

  • w 20% występowanie rodzinne, dziedziczenie złożone, chromosom 16
  • początek zwykle w 2. i 3. dekada życia, drugi szczyt pomiędzy 5. i 7. dekadą życia, ale choroba może wystąpić w każdym wieku[3][4]
  • częstość występowania 5-10/100 000[potrzebne źródło]
  • palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka oraz czynnikiem pogarszającym przebieg choroby
  • występuje częściej w krajach skandynawskich i anglosaskich oraz w Belgii

[edytuj] Patofizjologia

Dokładna przyczyna powstania choroby nie jest znana. Podejrzewa się, że jednym z czynników predysponujących jest mutacja, powodująca poszerzenie połączeń ścisłych (ang. tight junction) znajdujących się pomiędzy enterocytami. Ponadto, niektóre szczepy z gatunku Bacteroides fragilis obecne w jelicie grubym wytwarzają enterotoksynę BFT o aktywności metaloproteazy. Enzym ten hydrolizuje wiązania peptydowe E-kadheryny, wchodzącej w skład połączeń ścisłych. Ułatwia to wnikanie do ściany toksyn i antygenów zawartych w pożywieniu. Postuluje się również związek choroby z mutacją genu NOD2 oraz defektem immunologiczny monocytów. Z występowaniem choroby korelują dodatkowo markery immunologiczne: anty-I2 oraz ASCA.

Charakterystyczne dla przebiegu choroby jest zajęcie całej ściany narządu oraz możliwość występowania w całym przewodzie pokarmowym (w colitis ulcerosa zajęta jest tylko błona śluzowa jelita grubego). Zmiany mają charakter ogniskowy (ang. skip lesions) w przeciwieństwie do wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, w którym występują zmiany ciągłe.

Obraz histopatologiczny wykazuje występowanie ziarniniaków nabłonkowatokomórkowych bez cech serowacenia.

[edytuj] Objawy

Rumień guzowaty
Rumień guzowaty

Początek choroby często jest niecharakterystyczny, o powolnym przebiegu, niekiedy jednak ostry, o dramatycznym przebiegu, z powstawaniem toksycznego rozdęcia okrężnicy (łac. megacolon toxicum).

Główne objawy, mogące wskazywać na chorobę Leśniowskiego-Crohna, dotyczą przewodu pokarmowego:

  • przewlekła biegunka (zwykle bez krwi), czasem nocna. W poważnych przypadkach może istnieć potrzeba oddania ponad 20 stolców na dzień[3][4][5];
  • bóle brzucha (często prawe podbrzusze);
  • niedrożność jelit;
  • guzowaty opór w jamie brzusznej;
  • zmiany okołoodbytniczne (szczelina, przetoka, ropień).

Oprócz tego mogą występować gorączka, spadek masy ciała (wyniszczenie), zahamowanie wzrostu (u dzieci), osłabienie i męczliwość.

Rzadziej występujące objawy pozajelitow[3]:

[edytuj] Diagnostyka

W diagnostyce różnicowej choroby Leśniowskiego i Crohna należy uwzględnić:

  • colitis ulcerosa (szczególnie gdy tylko zmiany w jelicie grubym);
  • gruźlicę jelit.

[edytuj] Porównanie z wrzodziejącym zapaleniem jelita

Chorobą, która najczęściej naśladuje objawy choroby Crohna jest wrzodziejące zapalenie jelita grubego, jako że obie są chorobami zapalnymi jelit, które mogą zająć okrężnicę, dając podobne objawy. Ważne jest, aby rozróżnić to choroby, ponieważ ich przebieg i leczenie są różne. W niektórych przypadkach jednak może nie być możliwe, aby ustalić jedno z tych dwóch rozpoznań i wtedy choroba jest klasyfikowana jako nieokreślone zapalenie okrężnicy[5][3][4].

Porównanie różnych czynników w chorobie Crohna i wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego
Choroba Leśniowskiego-Crohna Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Zajęcie końcowego odcinka jelita krętego Często Rzadko
Zajęcie okrężnicy Zwykle Zawsze
Zajęcie odbytnicy Rzadko Zwykle[6]
Zajęcie całego odbytu Częste[7] Rzadko
Zajęcie przewodów żółciowych brak wzrostu zapadalności na pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych Częstsze[8]
Rozmieszczenie obszarów zajętych przez chorobę Nieregularny obszar zapalenia Ciągły obszar zapalenia[6]
Endoskopia Głębokie geograficzne owrzodzenia Ciągłe owrzodzenia
Głębokość zapalenia Może przechodzić przez całą grubość ściany, głęboko do tkanek[7][3] Płytkie, zajęcie śluzówki
Przetoki Częste [7] Rzadkie
Zwężenia Częste Rzadkie
Autoimmune disease powszechnie uważana za chorobę autoimmunologiczną Brak konsensusu
Odpowiedź cytokin Związana z limfocytami Th1 związana w pewnym stopniu z limfocytami Th2
Ziarniniaki w biopsji Mogą wystąpić ziarniniaki[7] Ziarniniaki niezbyt częste[6]
Leczenie chirurgiczne Częste nawroty po usunięciu części zajętych Zwykle wyleczenie po usunięciu okrężnicy
Palenie tytoniu Podwyższone ryzyko dla palących Mniejsze ryzyko dla palących[6]

[edytuj] Powikłania

Osoby z grupy wysokiego ryzyka zachorowania na raka jelita grubego, to te które mają genetyczne lub dziedziczne predyspozycje do jego powstania, oraz pacjenci z zapalną chorobą jelit. Pacjenci z chorobą Leśniowskiego-Crohna mają 20-krotnie zwiększone ryzyko zachorowania na raka jelita grubego w stosunku do populacji ogólnej, aczkolwiek mniej niż w przypadku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. W porównaniu do populacji ogólnej rak jelita grubego w chorobie Leśniowskiego-Crohna występuje w młodszym wieku. częściej lokalizuje się w prawej części okrężnicy i częściej jest wieloogniskowy. Szczególnie narażone na możliwość powstania raka są miejsca zwężeń i przetok. Choroba Leśniowskiego-Cohna wymaga poświęcenia uwagi ryzyku raka, aczkolwiek nie został wypracowany program najbardziej efektywnej kontroli. Zaleca się program umiarkowanego nadzoru nad chorymi, taki jaki stosuje się dla wrzodziejącego zapalenia jelita grubego ograniczonego do lewej strony okrężnicy, z kontrolą endoskopową co 1-2 lata po 15 latach trwania choroby.

[edytuj] Leczenie

Nieznane jest leczenie przyczynowe. Celem leczenia jest doprowadzenie do remisji objawów oraz poprawa jakości życia chorego i zapobieganie ewentualnym powikłaniom. Farmakologiczne leczenie zachowawcze polega na przewlekłym podawaniu sulfasalazyny lub mesalazyny, które działają przeciwzapalnie i hamują rozwój bakterii. W zaostrzeniach stosuje się kortykosteroidy w dawkach równoważnych 30-60 mg prednizonu na dobę. W opornych przypadkach używa się niekiedy leków o działaniu immunosupresyjnym np. azatiopryna (50-100 mg/d) oraz wlewy dożylne dużych dawek metronidazolu (1-1,4 g/d). W terapii, szczególnie w przebiegu choroby z obecnością przetok, stosuje się także monoklonalne przeciwciała przeciw TNF-αinfliksimab i adalimumab. Prowadzone są też badania kliniczne dotyczące stosowania w terapii choroby Leśniowskiego-Crohna innych leków biologicznych – np. certolizumabu pegol.

Leczenie chirurgiczne. Usunięcie zajętego fragmentu nie leczy choroby; uważa się, że konieczność reoperacji zachodzi w około 50% przypadków[potrzebne źródło]. Zabiegi stosowane są w celu zapobiegania lub usunięcia powikłań. Sprowadzają się do poszerzania plastycznego powstałych zwężeń lub ewentualnej ich resekcji, likwidowania przetok, tamowania krwawienia, usuwania niedrożności.

[edytuj] Zobacz też

Przypisy

  1. Leśniowski, A. Przyczynek do chirurgii kiszek. Medycyna (Warszawa), 31, 460-464, 483-489, 514-518. 1903.
  2. Crohn, BB, Ginzburg, L, Oppenheimer, GD. Regional ileitis; a pathologic and clinical entity. Journal of the American Medical Association (Chicago), 99, 1323-1329. 1932.
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 Hanauer SB. Inflammatory bowel disease.. N Engl J Med. Mar 28;334, 13, 841-8. 1996. PMID 8596552.
  4. 4,0 4,1 4,2 Gopal: Crohn Disease. 2006-05-23. [dostęp 2006-07-02].
  5. 5,0 5,1 Mueller MH., Kreis ME., Gross ML., Becker HD., Zittel TT., Jehle EC. Anorectal functional disorders in the absence of anorectal inflammation in patients with Crohn's disease.. Br J Surg. Aug;89, 8, 1027-31. 2002. doi:10.1046/j.1365-2168.2002.02173.x. PMID 12153630.
  6. 6,0 6,1 6,2 6,3 Kornbluth A., Sachar DB. Ulcerative colitis practice guidelines in adults (update): American College of Gastroenterology, Practice Parameters Committee.. Am J Gastroenterol. Jul;99, 7, 1371-85. 2004. doi:10.1111/j.1572-0241.2004.40036.x. PMID 15233681.
  7. 7,0 7,1 7,2 7,3 Hanauer SB., Sandborn W. Management of Crohn's disease in adults.. Am J Gastroenterol. Mar;96, 3, 635-43. 2001. doi:10.1111/j.1572-0241.2001.03671.x. PMID 11280528.
  8. Broomé U., Bergquist A. Primary sclerosing cholangitis, inflammatory bowel disease, and colon cancer.. Semin Liver Dis. Feb;26, 1, 31-41. 2006. doi:10.1055/s-2006-933561. PMID 16496231.

[edytuj] Bibliografia

  • Hampe, J, Grebe, J, Nikolaus, S, Solberg, C, Croucher, PJ, Mascheretti, S, Jahnsen, J, Moum, B, Klump, B, Krawczak, M, Mirza, MM, Foelsch, UR, Vatn, M, Schreiber, S. Association of NOD2 (CARD 15) with clinical course of Crohn's disease: a cohort study. Lancet. 359, 9318, 1661-1665. 2002. PMID 12020527.
  • Greenstein, RJ. Is Crohn's disease caused by a mycobacterium? Comparisons with leprosy, tuberculosis, and Johne's disease. Lancet Infect Dis. 3, 8, 507-514. 2003. PMID 12901893.
  • Wu, S, Lim, KC, Huang, J, Saidi, RF, Sears, CL. Bacteroides fragilis enterotoxin cleaves the zonula adherens protein, E-cadherin. Proc Natl Acad Sci U S A. 95, 25, 14979-14984. 1998. PMID 9844001.
  • Szmidt J., Gruca Z., Krawczyk M. i inni. Podstawy chirurgii. Podręcznik dla lekarzy specjalizujących się w dziedzinie chirurgii ogólnej. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków, 2003, ISBN 83-89015-61-7

[edytuj] Linki zewnętrzne



Iran: presja nie rozwiąże sporu
Iran oskarżył "Szóstkę" czyli pięciu stałych członków Rady Bezpieczeństwa ONZ i Niemcy - o "niedorzeczne zachowanie" w polityce wobec Teheranu - czytamy w liście irańskiego dyplomaty skierowanym do Javiera Solany, europejskiego przedstawiciela ds. polityki zagranicznej i bezpieczeństwa.
Rosja znów obiecuje wycofanie wojsk z Gruzji
W środę Rosja wycofa swoich żołnierzy z szesciu punktów kontrolnych, rozlokowanych w tzw. strefie buforowej okalającej Osetię Południową, jedną z dwóch zbuntowanych gruzińskich prowincji - zapowiedziało rosyjskie dowództwo.
Nobel nie dla Wolszczana
Emocje opadły - niestety Polska nie ma kolejnego noblisty z dziedziny fizyki. Profesor Aleksander Wolszczan - wymieniany jako jeden z głównych kandydatów - przegrał z naukowcami ze Stanów Zjednoczonych i Japonii: profesorami: Yoichiro Nambu, Makoto Kobayashi i Toshihide Maskawa.
"Policzek" dla Benedykta XVI
Synod w Watykanie zaczął się od "policzka" wymierzonego Benedyktowi XVI i "ostrego ataku" na Kościół - pisze "La Repubblica", podsumowując pierwszy dzień obrad biskupów z całego świata.
Albo koalicja we wtorek, albo wybory
Ukraina po raz kolejny znalazła się na progu przedterminowych wyborów parlamentarnych. Pod groźbą rozwiązania ukraińskiej Rady Najwyższej, prezydent Wiktor Juszczenko domaga się powołania nowej koalicji rządowej we wtorek, do końca dnia - oświadczył deputowany prezydenckiego bloku Nasza Ukraina-Ludowa Samoobrona (NU-LS), były minister obrony Anatolij Hrycenko.
Linki: Strona gwna