Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego - Google

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

Z Wikipedii

(Przekierowano z Guz mózgu)
Skocz do: nawigacji, szukaj
Obraz przerzutu raka sutka do lewego płata skroniowego, obraz w tomografii komputerowej.
Obraz przerzutu raka sutka do lewego płata skroniowego, obraz w tomografii komputerowej.

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego są grupą nowotworów rozwijających się w tkankach mózgowia i rdzenia kręgowego. Mogą to być nowotwory pierwotne i przerzutowe, nowotwory pierwotne dzielą się na łagodne i złośliwe. Inaczej niż w innych lokalizacjach, nowotwory łagodne ośrodkowego układu nerwowego również nierzadko wiążą się z poważnym rokowaniem, ponieważ mogą wywierać objawy uciskowe.

Spis treści

[edytuj] Podział topograficzny

[edytuj] Klasyfikacja WHO nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (2007)

Potrzeba międzynarodowej klasyfikacji guzów nowotworowych została podniesiona wprowadzona przez komisję WHO w 1956 i zgromadzenie WHO w 1957. Pierwsza edycja pod redakcją Zülcha ukazała się po ponad dwudziestu latach pracy w 1979 roku[1]. Druga edycja pod redakcją Kleihuesa została przedstawiona w 1993 roku[2]. W trzeciej edycji pod redakcją Kleihuesa i Cavenee z 2000 roku wprowadzono informacje o genetyce guzów nowotworowych[3]. Ostatnia jak dotąd, czwarta edycja pod redakcją Louisa, Ohgakiego, Wiestlera i Cavenee jest efektem konsensusu międzynarodowej grupy roboczej 25 patologów i genetyków oraz 70 ekspertów z całego świata[4]. W nowej klasyfikacji z 2007 roku uwzględniono po raz pierwszy takie jednostki patologiczno-kliniczne, jak glejak angiocentryczny, brodawkowaty nowotwór glioneuronalny, guz glioneuronalny komory czwartej tworzący rozety, pituicytoma, wrzecinokomórkowy onkocytoma przysadki gruczołowej; wariant pilomyksoidny gwiaździaka, rdzeniak anaplastyczny, medulloblastoma with extensive nodularity.

Guz Grading
WHO
ICD-O
I. Guzy wywodzące się z tkanki nerwowo-nabłonkowej (nowotwory neuroepitelialne)
1. Nowotwory szeregu astrocytarnego (glejaki astrocytarne, gwiaździaki)
1.1. Gwiaździak rozlany (ang. diffuse astroctroma) II° M9400/3
1.1.1. Gwiaździak włókienkowy (ang. fibrillar astrocytoma) II° M9420/3
1.1.2. Gwiaździak tucznokomórkowy (gwiaździak gemistocytarny, ang. gemistocytic astrocytoma) II° M9411/3
1.1.3. Gwiaździak protoplazmatyczny (ang. protoplasmic astrocytoma) II° M9410/3
1.2. Gwiaździak anaplastyczny (ang. anaplastic astrocytoma) III° M9401/3
1.3. Glejak wielopostaciowy (glioblastoma) IV° M9440/3
1.3.1. Glejak wielopostaciowy olbrzymiokomórkowy (ang. giant cell astrocytoma) M9441/3
1.3.2. Glejakomięsak (ang. gliosarcoma) M9442/3
2. Gwiaździaki o wzroście ograniczonym
2.1. Gwiaździak włosowatokomórkowy (ang. pilocytic astrocytoma) I° M9421/1
2.1.1. Pilomyxoid astrocytoma M9425/3
2.2. Żółtakogwiaździak pleomorficzny (ang. pleomorphic xanthoastrocytoma) II° M9424/3
2.3. Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy (ang. subependymal giant cell astrocytoma, SEGA) II° M9384/1
3. Nowotwory gleju skÄ…powypustkowego
3.1. Skąpodrzewiak (ang. oligodendroglioma) II° M9450/3
3.2. Skąpodrzewiak anaplastyczny (ang. anaplastic oligodendroglioma) III° M9451/3
4. Glejaki mieszane
4.1. Skąpodrzewiakogwiaździak (ang. oligoastrocytoma) II° M9382/3
4.2. Skąpodrzewiakogwiaździak anaplastyczny (ang. anaplastic oligoastrocytoma) III° M9382/3
5. Nowotwory gleju wyściółkowego
5.1. Wyściółczak (ang. ependymoma) II° M9391/3
5.1.1. wariant komórkowy (ang. cellular ependymoma) M9391/3
5.1.2. wariant brodawkowaty (ang. papillary ependymoma) M9393/3
5.1.3. wariant jasnokomórkowy (ang. clear cell ependymoma) M9391/3
5.1.4. wariant tanycytarny (ang. tanycytic ependymoma) M9391/3
5.2. Wyściółczak anaplastyczny (ang. anaplastic ependymoma) III° M9392/3
5.3. Wyściółczak śluzakowatobrodawkowaty (ang. myxopapillary ependymoma) I° M9394/1
5.4. Podwyściółczak (ang. subependymoma) I° M9383/1
6. Nowotwory pochodzenia zarodkowego (embrionalnego)
6.1. Rdzeniak (ang. medulloblastoma) IV° M9470/3
6.1.1. Rdzeniak desmoplastyczny (ang. desmoplastic medulloblastoma) M9471/3
6.1.2. Rdzeniak wielkokomórkowy M9474/3
6.1.3. Rdzeniakomięśniak (ang. medullomyoblastoma) M9472/3
6.1.4. Rdzeniak zarodkowy barwnikowy (ang. melanocytic medulloblastoma) M9470/3
6.2. Prymitywne nadnamiotowe nowotwory neuroektodermalne (PNET) IV°
6.2.1. Nerwiak zarodkowy (ang. neuroblastoma) IV° M9500/3
6.2.2. Nerwiak zwojokomórkowy zarodkowy (ang. ganglioneuroblastoma) IV° M9490/3
6.3. Nabłoniak rdzeniakowy (ang. medulloepithelioma) IV° M9501/3
6.4. Wyściółczak zarodkowy (ang. ependymoblastoma) IV° M9392/3
6.5. Atypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny) IV° M9508/3
7. Nowotwory o niewyjaśnionej histogenezie
7.1. Gwiaździak zarodkowy (ang. astroblastoma) M9430/3
7.2. Glejakowatość mózgu (ang. gliomatosis cerebri) II/III°
7.3. Glejak struniakowaty splotu naczyniówkowego komory trzeciej
(ang. choroid glioma of the third ventricle)
II°
8. Nowotwory splotu naczyniówkowego
8.1. Brodawczak splotu naczyniówkowego (ang. choroid plexus papilloma) II°
8.2. Rak splotu naczyniówkowego (ang. choroid plexus carcinoma) IV°
9. Guzy neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
9.1. Zwojak (ang. gangliocytoma) I° M9492/0
9.2. Zwojak móżdżku dysplastyczny (choroba Lhermitte'a-Duclos,
ang. cerebellar dysplastic gangliocytoma, purkinjeoma)
I° M9493/0
9.3. Zwojakoglejak desmoplastyczny wieku dziecięcego
(ang. desmoplastic infantile ganglioglioma, DIG)
I° M9412/1
9.4. Nowotwór dysembrioplastyczny neuroepitelialny (ang. dysembrioplastic neuroepithelial tumor, DNT) I° M9413/0
9.5. Zwojakoglejak (ang. ganglioglioma) II° M9505/1
9.6. Zwojakoglejak anaplastyczny (ang. anaplastic ganglioglioma) III° M9505/3
9.7. Nerwiak komórkowy ośrodkowy II° M9506/1
9.8. Przyzwojak (paraganglioma) M8680/1
9.10. Tłuszczakonerwiak komórkowy móżdżku
(ang. cerebellar liponeurocytoma)
II° M9506/1
10. Guzy neuroepitelialne wywodzące się z miąższu szyszynki
10.1. Szyszyniak (ang. pineocytoma) II° M9361/1
10.2. Szyszyniak zarodkowy (ang. pineoblastoma) IV° M9362/3
10.3. Mieszane nowotwory szyszynki
II. Inne guzy ośrodkowego układu nerwowego
1. Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych
1.1. Nerwiak osłonkowy (ang. schwannoma, neurilemoma, neurinoma) I° M9560/0
1.2. Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (ang. neurofibrosarcoma,
malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)
IV° M9540/3
2. Nowotwory opon mózgowych z komórek meningotelialnych
2.1. Oponiak (meningioma) M9530/0
2.1.1. wariant meningotelialny lub syncytialny M9531/0
2.1.2. wariant włóknisty lub włóknotwórczy M9532/0
2.1.3. wariant przejściowy lub mieszany M9537/0
2.1.4. wariant piaszczakowaty M9533/0
2.1.5. wariant naczyniakowaty M9534/0
2.1.6. wariant drobnotorbielkowaty M9530/0
2.1.7. wariant wydzielniczy M9530/0
2.1.7. wariant jasnokomórkowy M9538/1
2.1.8. wariant struniakowaty M9538/1
2.1.9. wariant z naciekami limfoplazmocytarnymi M9530/0
2.1.10. wariant metaplastyczny M9530/0
2.1.11. wariant atypowy M9539/1
2.1.12. wariant brodawkowaty M9538/3
2.1.13. wariant rabdoidny M9538/3
2.1.14. wariant anaplastyczny M9530/3
3. Chłoniaki i nowotwory układu krwiotwórczego
3.1. Chłoniaki złośliwe (ang. malignant lymphoma)
3.2. Guz plazmatycznokomórkowy (ang. plasmocytoma)
3.3. Mięsak szpikowy granulocytarny (ang. granulocytic sarcoma)
3.4. Inne
4. Guzy z komórek rozrodczych
4.1. Zarodczak (ang. germinoma) M9064/3
4.2. Rak zarodkowy (ang. embryonal carcinoma) IV° M9070/3
4.3. Nowotwór pęcherzyka żółtkowego (rak zatoki endodermalnej,
yolk sac tumor, endodermal sinus tumor)
M9071/3
4.4. Rak kosmówki (ang. choriocarcinoma) IV° 9100|3}}
4.5. Potworniaki (ang. teratoma) M9080/1
4.5.1. Potworniaki dojrzałe M9080/0
4.5.2. Potworniaki niedojrzałe M9080/3
4.5.3. Potworniaki z przemianą złośliwą M9084/3
4.6. Mieszane guzy pierwotnych komórek rozrodczych (ang. mixed germ cell tumors) M9085/3
5. Guzy okolicy siodła tureckiego
5.1. Czaszkogardlak (ang. craniopharyngioma) I° M9350/1
5.1.1. wariant szkliwiakowaty (adamantinomatous variant) M9351/1
5.1.2. wariant brodawkowaty (papillary variant) M9352/1
5.2. Guz ziarnistokomórkowy (ang. choristoma, granular cell tumor) I°
6. Nowotwory przerzutowe
7. Nowotwory szerzÄ…ce siÄ™ per continuam
7.1. Przyzwojak
7.2. Struniak
7.3. Chrzęstniak M9220/0
7.4. Chrzęstniakomięsak M9220/3
7.5. Raki
8. Torbiele i zmiany nowotworopodobne
8.1. Torbiel szczeliny Rathkego
8.2. Torbiel naskórkowa
8.3. Torbiel skórzasta
8.4. Torbiel koloidowa komory trzeciej
8.5. Torbiel jelitowa
8.6. Neuroglial cyst
8.7. Guz ziarnistokomórkowy (ang. choristoma, pituicytoma)
8.8. Hamartoma neuronalny podwzgórza
8.9. Nosowe heterotopie mózgowe
8.10. Plasma cell granuloma

[edytuj] Epidemiologia

Zapadalność na nowotwory ośrodkowego układu nerwowego w zależności od płci i wieku. Źródło: National Cancer Institute.
Zapadalność na nowotwory ośrodkowego układu nerwowego w zależności od płci i wieku. Źródło: National Cancer Institute.
Zapadalność na różne typy nowotworów ośrodkowego układu nerwowego w zależności od wieku, w jakim postawiono rozpoznania. Źródło: National Cancer Institute.
Zapadalność na różne typy nowotworów ośrodkowego układu nerwowego w zależności od wieku, w jakim postawiono rozpoznania. Źródło: National Cancer Institute.

[edytuj] Nowotwory przerzutowe ośrodkowego układu nerwowego

Zobacz więcej w osobnym artykule: Nowotwory przerzutowe ośrodkowego układu nerwowego.

[edytuj] Etiologia

[edytuj] Czynniki genetyczne

Przyczyny nowotworzenia w lokalizacji jaką jest ośrodkowy układ nerwowy nie są dobrze poznane. Poznano wiele chorób genetycznych predysponujących do rozwoju pierwotnych nowotworów mózgu i rdzenia, niektóre z nich to:

Zespół Guzy oun Gen Locus
Nerwiakowłókniakowatość typu 1 Glejaki
Oponiaki
NF1 17q12-22
Nerwiakowłókniakowatość typu 2 Schwannoma nerwu przedsionkowego
Wyściółczaki
Glejakii
Oponiaki
NF2 22q12
Stwardnienie guzowate Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy
Wyściółczaki
Hamartomata
Glejaki
TSC1
TSC2
9q32-34

16p13.3(Type

Zespół von Hippla-Lindaua Naczyniaki zarodkowe
Glejaki
VHL 3p25-26
Zespół Li-Fraumeni Glejaki
Rdzeniaki
TP53 17p13
Zespół nabłoniaków znamionowych Rdzeniaki PATCH 1q22
Zespół Turcota Rdzeniaki
Glejaki
5q21-22
Zespół Cowden Dysplastyczny zwojak móżdżku PTEN 10q23.31
Zespół predyspozycji do guzów rabdoidnych Atypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny) INI-1 22q11.2
Siatkówczak dziedziczny Szyszyniak zarodkowy RB1 13q14.1-q14.2
Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu I Gruczolaki przysadki

Wyściółczak

MEN1 11q13

[edytuj] Objawy i przebieg

Objawy kliniczne guzów mózgowia i rdzenia kręgowego zależą od wielu czynników, m.in. od dynamiki wzrostu guza, lokalizacji, wieku pacjenta. Guzy dają niemal zawsze objawy wynikające ze wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, a poza nimi objawy specyficzne wynikające z lokalizacji.

Ogniskowe objawy neurologiczne w zależności od lokalizacji guza
Lokalizacja Typowe objawy
Guzy tylnego dołu czaszki
Guzy pnia mózgu
Guzy linii środkowej
  • endokrynopatie (moczówka prosta, zahamowanie wzrostu u dzieci)
  • pogorszenie ostroÅ›ci wzroku
  • ubytki pola widzenia
Guzy okolicy szyszynki i blaszki czworaczej
  • szybko narastajÄ…ce objawy nadciÅ›nienia Å›ródczaszkowego
  • wodogÅ‚owie
  • objaw Parinaud
  • anizokoria
  • brak reakcji źrenic na Å›wiatÅ‚o
Guzy płata potylicznego
  • zaburzenia pola widzenia (niedowidzenie poÅ‚owicze jednoimienne)
Guzy płata ciemieniowego
  • zaburzenia czucia
  • zaburzenia pola widzenia (niedowidzenie kwadrantowe dolne jednoimienne)
  • agnozja palców, akalkulia, agrafia (gdy guz lokalizuje siÄ™ w półkuli dominujÄ…cej)
  • apraksja, anozognozja (gdy guz lokalizuje siÄ™ w półkuli niedominujÄ…cej)
Guzy ciała modzelowatego
  • zespoÅ‚y rozszczepienia
  • apraksja
  • aleksja
Guzy płata skroniowego
  • afazja czuciowa (gdy zajÄ™ta półkula dominujÄ…ca)
  • zaburzenia pola widzenia (niedowidzenie kwadrantowe górne jednoimienne)
Guzy płata czołowego

[edytuj] Rozrost i przerzuty

Atypowe komórki z zasadochłonną cytoplazmą w płynie mózgowo-rdzeniowym: rozsiew nowotworu ośrodkowego układu nerwowego.
Atypowe komórki z zasadochłonną cytoplazmą w płynie mózgowo-rdzeniowym: rozsiew nowotworu ośrodkowego układu nerwowego.

Wyróżnia się trzy typy rozrostu nowotworów glejowych mózgu:

  1. Rozrost rozpierający, charakterystyczny dla zmian łagodnych i o małym stopniu złośliwości;
  2. Rozrost naciekający, typowy dla guzów o umiarkowanym i wysokim stopniu złośliwości histologicznej;
  3. Rozrost przerzutowy, drogą płynu mózgowo-rdzeniowego (ang. leptomeningeal spread) w obrębie ośrodkowego układu nerwowego i przez przestrzenie przedlimfatyczne Clarka wzdłuż nerwów czaszkowych oraz przez krew żylną poza obręb układu nerwowego[5]. Przeważa pogląd że jest to rzadkość, aczkolwiek według Pasquiera przerzuty glejaków poza ośrodkowy układ nerwowy są częstsze, gdy podejmuje się działania diagnostyczne mające na celu ich wykrycie[6]. Opisywano jatrogenne przerzuty guzów ośrodkowego układu nerwowego spowodowane założeniem zastawki komorowo-otrzewnowej celem leczenia spowodowanego guzem wodogłowia[7].

[edytuj] Rozpoznanie

Stereotaktyczna biopsja guza mózgu.
Stereotaktyczna biopsja guza mózgu.

Obok badania podmiotowego i przedmiotowego, stanowiących podstawę prawidłowego rozpoznania choroby, konieczne jest wykonanie badań neuroobrazowych i innych badań dodatkowych.

Przypisy

  1. ↑ Zülch KJ (ed) (1979) Histological typing of tumours of the central nervous system. World Health Organization, Geneva
  2. ↑ Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (eds) (1993) Histological typing of tumours of the central nervous system. World Health Organization international histological classiWcation of tumours. Springer, Heidelberg
  3. ↑ Kleihues P, Cavenee WK (eds) (2000) World Health Organization ClassiWcation of Tumours. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARC Press, Lyon
  4. ↑ Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds) (2007) WHO Classification of tumours of the central nervous system. IARC, Lyon
  5. ↑ Hoffman HJ, Duffner PK. Extraneural metastases of central nervous system tumors. Cancer. 56, 7 Suppl, 1778-82. 1985. PMID 4027909.
  6. ↑ Pasquier B, Pasquier D, Lachard A, N'Golet A, Panh MH, Couderc P. [Extraneural metastasis of central nervous system tumours (author's transl)]. Bull Cancer. 66, 1, 25-8. 1979. PMID 420943.
  7. ↑ Rickert CH. Abdominal metastases of pediatric brain tumors via ventriculo-peritoneal shunts. Childs Nerv Syst. 14, 1-2, 10-4. 1998. PMID 9548333.

[edytuj] Bibliografia

Commons
  • Nowotwory oÅ›rodkowego ukÅ‚adu nerwowego. W: Dariusz J. Jaskólski, WielisÅ‚aw Papierz, Wojciech Biernat, PaweÅ‚ P. Liberski: Choroby ukÅ‚adu nerwowego. Wojciech Kozubski, PaweÅ‚ P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, ss. 146-191. ISBN 83-200-2636-9. 
  • Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. PaweÅ‚ P. Liberski (red.). Kraków: Vesalius University Medical Publisher, 2001, ss. 1-229. ISSN 1233-9687. 
  • DeAngelis LM. Brain Tumors. New England Journal of Medicine. 11, 344, 114-23. 2001. PMID 11150363.
  • Jerzy Stachura, Wenancjusz DomagaÅ‚a Patologia znaczy sÅ‚owo o chorobie. Tom II - Patologia narzÄ…dowa. Wydawnictwo PAU, Kraków 2005, ISBN 83-88857-91-6.
  • Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins: Patologia Robbinsa. Urban&Partner, 2005. ISBN 978-83-89581-92-1. 
  • Onkologia dzieciÄ™ca. W: Dorota Perek: Pediatria. PodrÄ™cznik do PaÅ„stwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna DobrzaÅ„ska, Józef Ryżko (red.). WrocÅ‚aw: Urban&Partner, 2005, ss. 618-621. ISBN 83-89581-25-6. 

[edytuj] Linki zewnętrzne



Obama i McCain przestaną walczyć. W rocznicę 11 września
Tego dnia odłożą na bok politykę, wyborcze topory i walkę o głosy Amerykanów. Przynajmniej obaj zgodnie tak twierdzą. Republikanin John McCain i demokrata Barack Obama we wspólnym oświadczeniu ogłosili, że 11 września, w rocznicę zamachów na World Trade Center, staną obok siebie w "strefie zero".
Rosja do NATO: albo my, albo Gruzja
- Jeśli NATO przyjmie dla Gruzji plan na rzecz członkostwa (tzw. MAP), Rosja zerwie wszelką współpracę i kontakty z sojuszem - oświadczył stały przedstawiciel Rosji przy Pakcie Północnoatlantyckim Dmitrij Rogozin w wywiadzie dla francuskiego "Le Monde". Amerykanie odpowiadają: rozszerzenie NATO będzie kontynuowane.
Steinbach: Niemcy niewolniczo pracowali dla Polaków
- Miliony Niemców było zmuszanych przed wypędzeniem do pracy przymusowej - nie tylko dla Związku Radzieckiego, ale także dla Polski, Czechosłowacji i Jugosławii - stwierdziła szefowa Związku Wypędzonych Erika Steinbach. - Ta wypowiedź jest skandaliczna - ocenił w TVN24 poseł Paweł Zalewski.
UE obiecuje zniesienie sankcji wobec Białorusi
Po ociepleniu stosunków na linii USA-Białoruś, nad zniesieniem sankcji wobec Mińska - na wniosek Polski - zastanawia się też Unia Europejska. - Unia Europejska podejmie pozytywne decyzje w sprawie Białorusi, by odpowiedzieć na zwolnienie przez reżim wszystkich więźniów politycznych - mówił w Awinionie wysoki przedstawiciel ds. polityki zagranicznej UE Javier Solana. - Odnotowujemy pozytywną ewolucję władz białoruskich w niektórych sprawach - mówi szef polskiej dyplomacji Radosław Sikorski.
Polacy na Wyspach uwięzili rodaka
Kolejni skazani Polacy na emigracji. Angielski sąd skazał dwóch naszych rodaków na 20 miesięcy więzienia za uwięzienie i próbę wymuszenia okupu - podaje w sobotę na swych internetowych stronach lokalna gazeta "News & Star".
Linki: Strona g³ówna