Z Wikipedii

	Zespół Reynauda
morbus Raynaud
ICD-10	I73.0

Ręce osoby chorej na chorobę Raynauda.

Objaw Raynauda (łac. phenomenon Raynaud) - napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp. Powstający pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny.

Podział:

• pierwotny (choroba Raynauda) - idiopatyczny.
• wtórny (zespół Raynauda) - w przebiegu innych chorób.
• młodzieńczy - pojawiający się niekiedy w okresie dojrzewania, przede wszystkim u dziewcząt.

[edytuj] Występowanie

Objaw (choroba) występuje zwykle u młodych dziewcząt (średnia wieku - 14 lat). Częściej spotyka się go w krajach o chłodnym klimacie, głównie u osób z niskim ciśnieniem tętniczym. Wtórny objaw występuje w każdym wieku z przewagą u kobiet.

[edytuj] Patogeneza

Patomechanizm jest nieznany, być może jest to nadmierna aktywacja receptorów α pod wpływem zimna, prowadząca do odruchowego skurczu naczyń (nadwrażliwość na noradrenalinę).

[edytuj] Przyczyny zespołu Raynauda

• Układowe choroby tkanki łącznej

1. reumatoidalne zapalenie stawów
2. twardzina układowa
3. zapalenie skórno-mięśniowe
4. toczeń rumieniowaty układowy
5. mieszana choroba tkanki łącznej
6. zapalenie wielomięśniowe

• Choroby naczyniowe

1. guzkowe zapalenie tętnic
2. olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
3. choroba Takayasu
4. choroba Buergera
5. choroba Behçeta
6. ziarniniak Wegenera
7. miażdżyca

• choroby i narażenia zawodowe

1. wibracje i urazy mechaniczne palców

• • operatorzy młotów pneumatycznych, pilarek spalinowych, maszyn górniczych
  • maszyniści
  • pianiści

1. zatrucia metalami ciężkimi i substancjami chemicznymi

• • ołów, tal, chlorek winylu

1. przewlekłe działanie zimna

• • pracownicy chłodni
  • pracownicy przetwórstwa rybnego i mięsnego
• choroby krwi

1. zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)
2. nadpłytkowość pierwotna
3. czerwienica prawdziwa
4. szpiczak mnogi
5. choroba zimnych aglutynin
6. mono i poliklonalna krioglobulinemia
7. białaczki i chłoniaki

• leki

1. alkaloidy sporyszu
2. β-blokery
3. cytostatyki
4. doustne środki antykoncepcyjne
5. interferon α i interferon γ

• choroby zakaźne

1. WZW B
2. WZW C
3. trąd

• choroby układu nerwowego

1. zespół cieśni nadgarstka
2. zespół górnego otworu klatki piersiowej
3. jamistość rdzenia

• nowotwory

Zespół Raynauda jest często pierwszym objawem choroby ( głównie chorób tkanki łącznej), poprzedzając ją nawet o kilka lat.

[edytuj] Przebieg

Występują 3 fazy objawy Raynauda następujące po sobie:

1. faza zblednięcia - skurcz tętniczek i w następstwie niedokrwienie kończyn
2. faza zasinienia - nagromadzenie odtlenowanej krwi, pojawia się ból i drętwienie
3. faza czynnego przekrwienia - przekrwienie i zaczerwienienie skóry z towarzyszącym uczuciem gorąca.

[edytuj] Objawy kliniczne

Nagle pojawiające się sinienie kończyn, zwłaszcza w zimie i przy dużej wilgotności powietrza. z narastającym bólem palców. Może dojść do owrzodzeń i martwicy opuszek palców z przewagą fazy zasinienia. Choroba Raynauda przebiega zwykle łagodniej niż zespół.

[edytuj] Różnicowanie choroby i zespołu Raynouda

[edytuj] Diagnostyka

• Kapilaroskopia

1. stadium objawów naczynioruchowych- naczynia w prawidłowej liczbie (ok 20) o kształcie spinki do włosów, ułożone w regularne rzędy, brak skurczu naczyń
2. stadium zmian organicznych- duże, powiększone, poskręcane naczynia włosowate głównie w części żylnej (występuje tylko w zespole Raynauda)

• Próby prowokacyjne
  • włożenie stopy, ręki do wody z lodem- wynik dodatni występuje w ok 50% przypadków brak jednak wystandaryzowania
• Badania mające na celu rozpoznanie chorób przebiegających z objawem Raynauda

[edytuj] Leczenie

• Niefarmakologiczne
  • unikanie ekspozycji na zimno
  • unikanie kofeiny i tytoniu
  • psychoterapia w celu zmniejszenia stresu
• Farmakologiczne
  • Blokery kanału wapniowego

1. nifedypina- 10-30 mg 3 x dz.
2. amlodypina- 5-20 mg/dz.
3. felodypina- 2,5-10 mg 2 x dz.
4. isradypina- 2,5-5 mg 2 x dz.

• • Blokery α adrenergiczne

1. prazosyna- 1-5 mg/dz.

• • azotany

1. nitrogliceryna miejscowo w formie maści

• • Agapurin
  • Kwas acetylosalicylowy w małych dawkach
  • Heparyna w dawkach standardowych
  • Syntetyczne analogi prostaglandyn podawane dożylnie

1. iloprost
2. alprostadyl
3. epoprostenol

• Chirurgiczne

1. sympatektomia - odnerwienie współczulne - w przypadkach zagrażających amputacją kończyny, skuteczność na około 6 miesięcy

[edytuj] Rokowanie

Na ogół dobre w większości przypadków choroba ustępuje samoistnie, w przypadku zespołu obraz choroby zależy od choroby podstawowej. Forma młodzieńcza ustępuje wraz z osiągnięciem dojrzałości.

[edytuj] Uwagi

Niektórzy autorzy wydzielają chorobę Raynauda jako oddzielną jednostkę kliniczną z którą należy różnicować objaw Raynauda.

[edytuj] Bibliografia

• A. Prusiński Neurologia praktyczna PZWL 2003 ISBN 83-200-2844-2
• A. Szczeklik Choroby wewnętrzne Medycyna Praktyczna 2006 ISBN 83-7430-072-8

Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych w Wikipedii!