Szpiczak mnogi - Google

Szpiczak mnogi

Z Wikipedii

Skocz do: nawigacji, szukaj
Szpiczak mnogi
myeloma multiplex
ICD-10
C90.0
Rozmaz aspiratu szpiku kostnego u pacjenta ze szpiczakiem mnogim, barwienie MGG.
Rozmaz aspiratu szpiku kostnego u pacjenta ze szpiczakiem mnogim, barwienie MGG.

Szpiczak mnogi (szpiczak plazmocytowy, choroba Kahlera, łac. myeloma multiplex, ang. multiple myeloma, MM, myeloma, plasma cell myeloma, Kahler's disease) – nowotwór układu krwiotwórczego, charakteryzujący się klonalną proliferacją atypowych plazmocytów produkujących monoklonalną immunoglobulinę.

Spis treści

[edytuj] Historia

Rycina z 1846 roku zamieszczona w pracy Dalrymple'a, przedstawiająca obraz histologiczny choroby.
Rycina z 1846 roku zamieszczona w pracy Dalrymple'a, przedstawiająca obraz histologiczny choroby.

Pierwszy opis choroby pozostawił angielski lekarz Samuel Solly w 1844 roku[1]. Mniej więcej z tego samego czasu pochodzą kolejne opisy choroby autorstwa Johna Dalrymple'a (1803-1852)[2], Williama MacIntyre'a (1792-1857) w 1850 roku[3] i Henry'ego Bence-Jonesa (1813-1873)[4], wszystkie trzy dotyczące jednego pacjenta, Thomasa Alexandra McBeana. Kolejnymi, którzy opisali chorobę byli Otto Kahler (1849-1893)[5] i J. von Rustizky[6], który wprowadził do medycyny termin myeloma multiplex.

[edytuj] Epidemiologia

Roczna zapadalność na ten typ nowotworu w Europie wynosi około 4,5:100 000. Szczyt zachorowań przypada na 6. dekadę życia. Szpiczak mnogi jest nieco częstszy u mężczyzn.

[edytuj] Objawy i przebieg

Ognisko osteolityczne w kości udowej u pacjenta ze szpiczakiem mnogim.
Ognisko osteolityczne w kości udowej u pacjenta ze szpiczakiem mnogim.

Objawy w przebiegu szpiczaka są następujące:

[edytuj] Rozpoznanie

Kryteria rozpoznania szpiczaka wg International Myeloma Working Group[7]

Kryteria duże:

  1. Obecne plazmocyty w biopsji tkankowej
  2. Plazmocyty stanowią >30% komórek jądrzastych w szpiku
  3. Białko M:
    • IgG w surowicy >35 g/l
    • IgA w surowicy >25 d/l
    • łańcuchy lekkie w moczu >1 g/24 h

Kryteria małe:

  1. Plazmocyty w szpiku 10-30%
  2. Białko M w surowicy w mniejszym stężeniu
  3. Ogniska osteolityczne w kośćcu
  4. Stężenie prawidłowych immunoglobulin w osoczu IgG<6 g/l, IgA<1 g/l, IgM <0,5 g/l

[edytuj] Różnicowanie

[edytuj] Leczenie

[edytuj] Leczenie indukujące

Chorzy poniżej 65. roku życia kwalifikowani są do auto-PBSCT. U pozostałych leczeniem z wyboru jest wielolekowa chemioterapia:

[edytuj] Leczenie choroby opornej na leczenie lub nawrotów

[edytuj] alo-HCT

Alogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych (alo-HCT) jest obarczone dużym odsetkiem śmiertelności okołotransplantacyjnej (28-40%).

[edytuj] Leczenie wspomagające

[edytuj] Rokowanie

Przypisy

  1. Solly, S. (1844) Remarks on the pathology of mollities ossium with cases. Medical and Chirurgical Transactions of London, 27, 435-461
  2. J. Dalrymple: On the microscopical character of mollities ossium. Dublin Quarterly Journal of Medical Science, 1846, 2: 85-95.
  3. W. MacIntyre: Case of mollities and fragilitas ossium. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1850, 33: 211-232.
  4. On a new substance occurring in the urine of a patient with mollities ossium. Philosophical Transactions of the Royal Society of London, 1848, 138: 55-62.
  5. O. Kahler: Zur Symptomatologie des multiplen Myeloms. Beobachtung von Albumosurie. Prager medicinische Wochenshrift, Prague, 1889, 14: 33-35, 44-49.
  6. J. von Rustitskii: Multiples Myelom. Deutsche Zeitschrift für Chirurgie, Leipzig, 1873, 3: 162-172
  7. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group.. Br J Haematol. 121, 5, 749-57. 2003. PMID 12780789.

[edytuj] Bibliografia

[edytuj] Linki zewnętrzne



Berlusconi ratuje świat przed kryzysem
Silvio Berlusconi ratował już Neapol przed lawiną śmieci. Teraz wyszedł poza własne podwórko i wysunął pomysł ratowania świata przed kryzysem. Jego sposób jest prosty: zawieszenie notowań na wszystkich giełdach.
Z Islandii do Polski biletów brak
- Nie mam po co wracać do kraju, na razie poczekam, przeczekam, zobaczę - mówi reporterowi TVN24 Iwona Michalak, pracownica jednej z islandzkich sortowni ubrań. Są jednak tacy, którzy choć w Islandii upatrywali krainy szczęśliwości i dobrobytu, stracili teraz pracę i decydują się na powrót do Polski. Brakuje już biletów na promy i samoloty.
Wall Street - atrakcja turystyczna
Giełda na Wall Street nigdy jeszcze nie cieszyła się takim zainteresowaniem turystów. Nieszczęścia przyciągają - komentuje dziennikarz TVN24 Paweł Łukasik, który sam także odwiedził słynny parkiet.
Strefa zagrożenia ptasią grypą wokół Zgorzelca
Niedaleko Goerlitz, na granicy polsko-niemieckiej, wykryto siedlisko ptasiej grypy. Powiatowy lekarz weterynarii w Zgorzelcu wyznaczył w związku z tym obszar zagrożenia o promieniu 2,5 kilometra.
NATO rewiduje plany obronne wobec Rosji
Rosja zagrożeniem dla NATO? Sojusz Północnoatlantycki poddaje rewizji założenia, na których dotychczas opierał obronę swoich członków. To wynik użycia przez Rosję "nieproporcjonalnej" siły w konflikcie z Gruzją. - Mamy nową rzeczywistość geopolityczną - mówi gen. John Craddock, dowódca wojsk NATO w Europie.
Linki: Strona gwna