Szpiczak mnogi
Z Wikipedii
| Szpiczak mnogi | |
| myeloma multiplex | |
| ICD-10 |
C90.0
|
Szpiczak mnogi (szpiczak plazmocytowy, choroba Kahlera, łac. myeloma multiplex, ang. multiple myeloma, MM, myeloma, plasma cell myeloma, Kahler's disease) – nowotwór układu krwiotwórczego, charakteryzujący się klonalną proliferacją atypowych plazmocytów produkujących monoklonalną immunoglobulinę.
Spis treści |
[edytuj] Historia
Pierwszy opis choroby pozostawił angielski lekarz Samuel Solly w 1844 roku[1]. Mniej więcej z tego samego czasu pochodzą kolejne opisy choroby autorstwa Johna Dalrymple'a (1803-1852)[2], Williama MacIntyre'a (1792-1857) w 1850 roku[3] i Henry'ego Bence-Jonesa (1813-1873)[4], wszystkie trzy dotyczące jednego pacjenta, Thomasa Alexandra McBeana. Kolejnymi, którzy opisali chorobę byli Otto Kahler (1849-1893)[5] i J. von Rustizky[6], który wprowadził do medycyny termin myeloma multiplex.
[edytuj] Epidemiologia
Roczna zapadalność na ten typ nowotworu w Europie wynosi około 4,5:100 000. Szczyt zachorowań przypada na 6. dekadę życia. Szpiczak mnogi jest nieco częstszy u mężczyzn.
[edytuj] Objawy i przebieg
Objawy w przebiegu szpiczaka są następujące:
- bóle kostne
- niedokrwistość
- objawy neurologiczne
- objawy hiperkalcemii
- nawracające zakażenia układu moczowego i oddechowego
- objawy niewydolności nerek
- objawy zespołu nadmiernej lepkości
- niewydolność serca
- krwawienia
- hepatomegalia
- złamania patologiczne
[edytuj] Rozpoznanie
- Kryteria rozpoznania szpiczaka wg International Myeloma Working Group[7]
Kryteria duże:
- Obecne plazmocyty w biopsji tkankowej
- Plazmocyty stanowią >30% komórek jądrzastych w szpiku
- Białko M:
Kryteria małe:
- Plazmocyty w szpiku 10-30%
- Białko M w surowicy w mniejszym stężeniu
- Ogniska osteolityczne w kośćcu
- Stężenie prawidłowych immunoglobulin w osoczu IgG<6 g/l, IgA<1 g/l, IgM <0,5 g/l
[edytuj] Różnicowanie
- inne gammapatie monoklonalne, przede wszystkim MGUS
- reaktywna plazmocytoza monoklonalna
- hipergammaglobulinemia
- amyloidoza
- przerzuty nowotworów do kości.
[edytuj] Leczenie
[edytuj] Leczenie indukujące
Chorzy poniżej 65. roku życia kwalifikowani są do auto-PBSCT. U pozostałych leczeniem z wyboru jest wielolekowa chemioterapia:
- schemat VAD (winkrystyna, adriamycyna, deksametazon)
- schemat CDT (cyklofosfamid, deksametazon, talidomid).
- schemat MP (melfalan i prednizon)
- schemat VBM(L)CP (winkrystyna, karmustyna albo lomustyna, cyklofosfamid, melfalan, prednizon, mesna).
[edytuj] Leczenie choroby opornej na leczenie lub nawrotów
- chemioterapia wg schematu EDAP (etopozyd, cisplatyna, deksametazon, arabinozyd cytozyny, GM-CSF)
- leczenie immunomudulujące (talidomid albo bortezomib i deksametazon).
[edytuj] alo-HCT
Alogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych (alo-HCT) jest obarczone dużym odsetkiem śmiertelności okołotransplantacyjnej (28-40%).
[edytuj] Leczenie wspomagające
- leczenie osłaniające nerki
- plazmafereza
- nawodnienie
- kotrimoksazol
- unikanie leków nefrotoksycznych
- leczenie hiperurykemii – allopurinol
- leczenie przeciwosteolityczne:
- leczenie hiperkalcemii
- leczenie hiperproteinemii
- leczenie niedokrwistości
- leczenie przeciwbólowe
- zaopatrzenie ortopedyczne
[edytuj] Rokowanie
Przypisy
- ↑ Solly, S. (1844) Remarks on the pathology of mollities ossium with cases. Medical and Chirurgical Transactions of London, 27, 435-461
- ↑ J. Dalrymple: On the microscopical character of mollities ossium. Dublin Quarterly Journal of Medical Science, 1846, 2: 85-95.
- ↑ W. MacIntyre: Case of mollities and fragilitas ossium. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1850, 33: 211-232.
- ↑ On a new substance occurring in the urine of a patient with mollities ossium. Philosophical Transactions of the Royal Society of London, 1848, 138: 55-62.
- ↑ O. Kahler: Zur Symptomatologie des multiplen Myeloms. Beobachtung von Albumosurie. Prager medicinische Wochenshrift, Prague, 1889, 14: 33-35, 44-49.
- ↑ J. von Rustitskii: Multiples Myelom. Deutsche Zeitschrift für Chirurgie, Leipzig, 1873, 3: 162-172
- ↑ Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group.. Br J Haematol. 121, 5, 749-57. 2003. PMID 12780789.
[edytuj] Bibliografia
- Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ss. 2420-2422. ISBN 83-7430-031-0.
- Kyle RA, Rajkumar SV. Multiple myeloma. N Engl J Med. 351, 18, 1860-73. 2004. doi:10.1056/NEJMra041875. PMID 15509819.
- Barlogie B, Shaughnessy J, Tricot G, Jacobson J, Zangari M, Anaissie E, Walker R, Crowley J. Treatment of multiple myeloma. Blood. 103, 1, 20-32. 2003. doi:10.1182/blood-2003-04-1045. PMID 12969978.
[edytuj] Linki zewnętrzne
- MYELOMA, MULTIPLE w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (en)
- Sara Grethlein: Multiple Myeloma. eMedicine.
- 203.0
- M9732/3
- MeSH D009101
- DDB 8628
Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych na Wikipedii!
Wikiprojekt: Nauki medyczne • Portal: Nauki medyczne
| Berlusconi ratuje świat przed kryzysem |
Silvio Berlusconi ratował już Neapol przed lawiną śmieci. Teraz wyszedł poza własne podwórko i wysunął pomysł ratowania świata przed kryzysem. Jego sposób jest prosty: zawieszenie notowań na wszystkich giełdach.
|
| Z Islandii do Polski biletów brak |
- Nie mam po co wracać do kraju, na razie poczekam, przeczekam, zobaczę - mówi reporterowi TVN24 Iwona Michalak, pracownica jednej z islandzkich sortowni ubrań. Są jednak tacy, którzy choć w Islandii upatrywali krainy szczęśliwości i dobrobytu, stracili teraz pracę i decydują się na powrót do Polski. Brakuje już biletów na promy i samoloty.
|
| Wall Street - atrakcja turystyczna |
Giełda na Wall Street nigdy jeszcze nie cieszyła się takim zainteresowaniem turystów. Nieszczęścia przyciągają - komentuje dziennikarz TVN24 Paweł Łukasik, który sam także odwiedził słynny parkiet.
|
| Strefa zagrożenia ptasią grypą wokół Zgorzelca |
Niedaleko Goerlitz, na granicy polsko-niemieckiej, wykryto siedlisko ptasiej grypy. Powiatowy lekarz weterynarii w Zgorzelcu wyznaczył w związku z tym obszar zagrożenia o promieniu 2,5 kilometra.
|
| NATO rewiduje plany obronne wobec Rosji |
Rosja zagrożeniem dla NATO? Sojusz Północnoatlantycki poddaje rewizji założenia, na których dotychczas opierał obronę swoich członków. To wynik użycia przez Rosję "nieproporcjonalnej" siły w konflikcie z Gruzją. - Mamy nową rzeczywistość geopolityczną - mówi gen. John Craddock, dowódca wojsk NATO w Europie.
|
Silvio Berlusconi ratował już Neapol przed lawiną śmieci. Teraz wyszedł poza własne podwórko i wysunął pomysł ratowania świata przed kryzysem. Jego sposób jest prosty: zawieszenie notowań na wszystkich giełdach.
- Nie mam po co wracać do kraju, na razie poczekam, przeczekam, zobaczę - mówi reporterowi TVN24 Iwona Michalak, pracownica jednej z islandzkich sortowni ubrań. Są jednak tacy, którzy choć w Islandii upatrywali krainy szczęśliwości i dobrobytu, stracili teraz pracę i decydują się na powrót do Polski. Brakuje już biletów na promy i samoloty.
Giełda na Wall Street nigdy jeszcze nie cieszyła się takim zainteresowaniem turystów. Nieszczęścia przyciągają - komentuje dziennikarz TVN24 Paweł Łukasik, który sam także odwiedził słynny parkiet.
Niedaleko Goerlitz, na granicy polsko-niemieckiej, wykryto siedlisko ptasiej grypy. Powiatowy lekarz weterynarii w Zgorzelcu wyznaczył w związku z tym obszar zagrożenia o promieniu 2,5 kilometra.
Rosja zagrożeniem dla NATO? Sojusz Północnoatlantycki poddaje rewizji założenia, na których dotychczas opierał obronę swoich członków. To wynik użycia przez Rosję "nieproporcjonalnej" siły w konflikcie z Gruzją. - Mamy nową rzeczywistość geopolityczną - mówi gen. John Craddock, dowódca wojsk NATO w Europie.